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Abi-Aufgaben LF
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Aufgabe 3 – Mitochondrien, Zellatmung

Mitochondrien und Chloroplasten verfügen über ein eigenes Genom und eigene Ribosomen. Beim mitochondrialen Genom handelt es sich um ein ringförmiges DNA-Molekül aus etwa 16000 Basenpaaren. Es codiert für 13 Proteine der Zellatmung sowie für mitochondriale RNA-Moleküle (z. B. tRNA). Dadurch ist das Organell genetisch nicht völlig vom Zellkern abhängig und kann selbstständig Proteinbiosynthese betreiben. Abbildung 1a zeigt den Aufbau eines mitochondrialen tRNA-Moleküls, Abbildung 1b die Bindung einer Aminosäure an diese tRNA durch das Enzym Aminoacyl-tRNA-Synthetase.
verknüpfung t-rna mit aminosäure
Abb. 1b: Verknüpfung der tRNA aus Abbildung 1a mit einer Aminosäure durch das Enzym Aminoacyl-tRNA-Synthetase sowie eine andere, freie Aminosäure
1.1
Formuliere die Reaktionsgleichung der Zellatmung in Summenformeln. Erkläre am Beispiel der Mitochondrien die Bedeutung der Kompartimentierung sowie der Oberflächenvergrößerung.
3 VP
1.2
Erläutere mithilfe der Abbildungen 1a und 1b wie im Prozess der Proteinbiosynthese eine eindeutige Übersetzung einer mRNA-Sequenz in die entsprechende Aminosäuresequenz sichergestellt wird. Bestimme mithilfe der Code-Sonne (siehe Anlage) die Aminosäure, mit welcher die tRNA in Abbildung 1a beladen wird.
4 VP
Seit einigen Jahren geraten Krankheiten, die auf einer Fehlfunktion der Mitochondrien beruhen, verstärkt in den Fokus der Wissenschaft. Solche Erkrankungen nennt man Mitochondriopathien. Die Ursache einiger Mitochondriopathien sind Mutationen in mitochondrialen Genen, die für tRNA-Moleküle codieren. Zum Beispiel führt eine häufig auftretende Mutation bei der in Abbildung 1a dargestellten tRNA zum Austausch der Base G durch die Base A an Position 19. Sofern diese Mutation vererbt wurde, können bereits im Kindes- und Jugendalter Symptome, wie zum Beispiel fortschreitende Muskelschwäche und eine verzögerte körperliche und geistige Entwicklung, auftreten.
2.1
Formuliere unter Verwendung der Abbildungen 1a und 1b eine Hypothese zur molekularen Wirkung der im Vortext beschriebenen Mutation und erläutere, welche Auswirkung diese Mutation auf die Bildung eines mitochondrialen Proteins haben könnte.
3 VP
2.2
Erläutere den Zusammenhang zwischen der Mutation, der Funktion des Organells und den im Text beschriebenen Symptomen.
3 VP
Eine von Mitochondriopathie betroffene Frau brachte in Mexiko im April 2016 einen gesunden Jungen zur Welt, der mithilfe eines neuen Verfahrens der künstlichen Befruchtung gezeugt wurde, der „Three-parent in vitro fertilization". Abbildung 2 zeigt dieses Verfahren.
three-parent in vitro fertilization
Abb. 2: Verfahren der „Three-parent in vitro fertilization" (vereinfacht)
3.1
Beschreibe den Ablauf dieser Methode. Begründe, weshalb von erblicher Mitochondriopathie betroffene Frauen mit dieser Methode gesunde Kinder zur Welt bringen können.
4 VP
3.2
In Deutschland ist das Verfahren bisher verboten. Nenne drei Probleme, die sich bei einer Zulassung ergeben könnten und gib jeweils eine kurze Begründung.
3 VP

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